Что такое эктодермальная дисплазия?

Эктодерма (от греческих слов extos - снаружи и derma - кожица, слой) - наружный зародышевый листок, самый внешний из клеточных слоев зародыша многоклеточных.


Эктодерма вначале состоит из одного сомкнутого слоя однородных малодифференцированных клеток, которые в ходе дальнейшей дифференцировки подразделяются на отличающиеся друг от друга группы - различные эктодермальные зачатки. Клетки каждого из них, специализируясь в разных направлениях, дают начало определенным тканям.

У зародыша высших позвоночных и человека в ходе гаструляций сначала образуется первичная эктодерма (эпибласт) и энтодерма. После обособления от эпибласта материала среднего зародышевого листка (мезодермы), наружный листок зародыша становится собственной эктодермой, дифференцирующийся на кожную эктодерму, внезародышевую эктодерму и нейроэктодерму.

Кожная эктодерма образует в дальнейшем кожный эпителий, или эпидермис, с его тканевыми производными (потовые и сальные железы, волосы, ногти, зубы и т.д.), а также эпителий преддверия ротовой полости.

Дисплазия (dysplasia: от греческой приставки dys - расстройство, нарушение и plasis - формирование, образование) - неправильное развитие.

Понятие дисплазия объединяет все разновидности врожденных пороков развития органов и тканей. Предпосылки для возникновения дисплазии складываются во внутриутробном периоде, но и в различные периоды жизни она может приобрести клиническое значение.

Таким образом, эктодермальная дисплазия - это нарушение во внутриутробном периоде тканевых производных кожной эктодермы: зубов, ногтей, волос, потовых и сальных желез, слизистой оболочки преддверия полости рта и т.д.

Существуют более 150 видов эктодермальной дисплазии.

Каждый вид ЭД обычно включает в себя различные комбинации симптомов, которые могут варьироваться от легких, до - тяжелых, таких как:

  • Отсутствие или аномалия роста волос
  • Отсутствие или порок развития некоторых или всех зубов
  • Отсутствие потовых желез, что приводит к перегреву организм
  • Ослабление или утрата слуха или зрения
  • Частые инфекции из-за иммунодефицита, в некоторых случаях, из-за неспособности поврежденной кожи (трещины, эрозия) сопротивляться болезнетворным бактериям.
  • Респираторные инфекции
  • Отсутствие или порок развития некоторых пальцах рук или ног
  • Расщелина губы и / или неба
  • Нерегулярная пигментация кожи.
  • Чувствительность к свету
  • Проблемы с органами дыхания
  • Отсутствие развития груди
  • Целый ряд других проблем

 Наиболее распространенными видами ЭД являются:

  Эктодермальная ангидротическая дисплазия (синдром Криста-Сименса-Турена)

  Эктодермальная гидротическая дисплазия (синдром Клаустона).

Новости

20.сен.15 20:39

06.11.15г. в г. Санкт-Петербурге состоится встреча семей ЭДДИ......

10.мар.15 20:30

Впервые в истории российского телевидения основой развлекательного проекта стала идея благотворительности.......

Рассказать друзьям: