Симптомы ЭД

Ухо, горло, нос.

Общий недостаток жидкости в организме у людей с ЭД приводит к ряду проблем.

Недостаток слюнообразования вызывает трудности с жеванием и глотанием пищи. Сухость во рту, может увеличить риск возникновения кариеса. Способность чувствовать запах, и вкус может быть нарушена. Сухость в горле в связи с недостатком слюны может иногда вызывать хриплый голос, боль при разговоре.

Слизистые выделения из носа при ЭД обычно очень вязкие и могут образовывать корки, чего в здоровом организме быть не должно. Полость носа и околоносовых пазух выстлана слизистой оболочкой, которая в нормальных условиях должна быть увлажнена слизью. Слизь вырабатывается клетками слизистой оболочки  и обеспечивает её защиту от вирусов, бактерий и других чужеродных частиц. В связи с тем, что у людей, подверженных ЭД, слизистая оборочка нарушена, она сухая, довольно часто возникают инфекции, и как правило, сопровождаются неприятным запахом.

Ушная сера может быть изменена. Чаще всего она густая, вязкая, состоит из эпителия. Потеря слуха может иметь место как вторичное явление из-за ушных пробок или дегенерации нервов.

Глаза

Большинство людей с ЭД имеют нормальное зрение, и у них нет необходимости носить очки.  Тем не менее, проблемы со зрением при ЭД могут иметь место. Из-за узких слезных каналов или нарушения функции слезной железы, у некоторых людей с ЭД может быть сухая слизистая глаз. Это может привести к инфекции глаз, повышенной чувствительности к свету, катаракте, близорукости, разжижение стекловидного тела, конъюнктивиту и нитевидному кератиту.

Волосы

Волосы на голове и теле могут отсутствовать. Чаще всего они редкие, тонкие, светлые.  Могут быть хрупкие и непослушные, торчащие во все стороны и трудно расчесываемые. Из-за того что сальные железы на голове и теле отсутствуют или слабо развиты, волосы сухие, структура их нарушена. Некоторые дефекты волос заметны уже при рождении,  в то время как другие могут проявиться только с возрастом. Рост волос происходит медленно, однако регулярная стрижка все равно необходима для того чтобы стимулировать их рост. В некоторых случаях, после полового созревания рост волос улучшается. Брови, ресницы, и другие волосы на теле также могут отсутствовать или быть редкими. Но нужно отметить, что как правило, рост волос на бороде у мужчин нормальный.  

Ногти

Ногти на руках и ногах могут быть развиты слабо, маленькие, толстые или тонкие,  неправильной формы, ломкие, обесцвеченные, с трещинами или ребристые. Кроме того, они растут медленно. Ногти могут инфицироваться грибком. Если это происходит, они могут становиться толстыми, бесцветными и иметь неприятный запах.

Дыхательная система

Слизистые носа, гортани, трахеи и легких увлажняются различными железами, некоторые из которых слабо развиты и могут работать неполноценно из-за ЭД. Дыхательные проблемы (бронхиальная астма, обструктивный бронхит), таким образом, довольно распространенное явление. 

Кожа

Кожа, как правило, тонкая, бледная. Благодаря чему вены, видны более чем обычно. Несмотря на общее снижение пигментации, часто встречается усиление пигментации вокруг глаз, на локтях, ладонях рук и подошвах ног. Кожа вокруг глаз морщинистая. На ладонях и подошвах ног может быть толстой. Кожа часто сухая, шелушится, и легко раздражается, особенно в зимний период. Эта сухость вызвана слабым развитием или отсутствием сальных желез на коже. Покраснение, шелушение, сыпь кожи может появиться вскоре после рождения ребенка, или позже, в младенчестве. А так же она склонна к инфекциям и солнечным ожогам. Экзема, атопический дерматит являются распространенным явлением.

Потоотделение

Уменьшение или отсутствие потоотделения является общей проблемой для людей, подверженных эктодермальной дисплазии. Отсутствие или недо­развитие потовых желез приводит к нарушению терморегуляции. Без потовых желез тело не способно регулировать свою температуру через потоотделение, что приводит к высокой температуре.  Поэтому люди, подверженные ЭД, плохо переносят теп­лую и жаркую погоду, чрезмерные физические нагрузки и особо теплую одежду. Первым признаком того, что потовые железы отсутствуют или не функционируют нормально, является повышенная температура тела.

Когда температура тела повышается, кожа становится сухой, горячей и может покраснеть или побледнеть. 
Плохое поведение у детей раннего возраста является частым, когда они перегреваются из-за сниженного (неполноценного) или полностью отсутствующего потоотделения. Перегрев может даже быть опасными для жизни. Признаки перегрева включают головную боль, раздражительность, сонливость, потеря сознания, а в тяжелых случаях судороги.

Зубы

Зубы (молочные и постоянные) могут полностью отсутствовать или сохраняются лишь несколько зубов, которые в результате гипо­плазии имеют неправильную коническую форму, широко расставлены. Десны часто атрофиро­ваны.

Новости

20.сен.15 20:39

06.11.15г. в г. Санкт-Петербурге состоится встреча семей ЭДДИ......

10.мар.15 20:30

Впервые в истории российского телевидения основой развлекательного проекта стала идея благотворительности.......

Рассказать друзьям: